간경변이란 무엇인가?

간경변은 정상 세포가 흉터 조직으로 대체되는 간 질환을 말한다. 이러한 상태는 간의 정상적인 기능을 수행하지 못하게 하는 결과를 초래한다. 간은 단백질이나 효소를 생산하는 등을 포함한 여러 가지 기능을 담당한다. 또한 콜레스테롤의 조절이나 에너지의 저장 등도 포함한다. 간경변에서 정상적인 간의 기능을 상실하는 것은 간이 약물이나 독소를 조절하는 간의 기능의 비정상화를 초래하게 한다. 간경변으로 간의 정상적인 구조를 상실하는 것 또한 간 내의 정상적인 혈류를 방해하게 한다. 간경변으로 인한 합병증은 매우 심각해질 수 있다. 합병증들에는 내출혈, 신부전, 정신 혼동, 혼수, 체액 축적 및 잦은 감염 등이 포함된다.

간경변의 주요한 원인은 무엇인가?

간경변에는 많은 원인이 있다. 특히 서양에서는 알코올이 가장 흔한 원인이 된다. 알코올 섭취에 의한 간경변의 진행은 정기적인 섭취 및 섭취량에 달려있다. 15년 또는 그 이상 위스키를 적어도 240~470cc를 매일 마시는 사람은 간경화로 발전될 가능성이 30% 정도 된다.

대부분의 바이러스성 간염 환자가 간경변으로 진행되지는 않지만, 바이러스성 간질환 또한 간경변의 흔한 원인이 된다. B 형 간염 및 C 형 간염은 간경변과 관련된 가장 일반적인 바이러스성 간 질환이다. 한편, A 형 간염이 만성 간질환이나 간경변의 원인이 된다는 보고는 아직까지 없었다.

많은 유전 질환들이 간에 유독성 물질을 축적하게 하여 간 조직이 손상을 받고 경변증을 일으키게 한다. 예로써, 철의 비정상적인 축적인 혈색소 침착증 (hemochromatosis) 이나 구리의 비정상적인 축적인 윌슨병 (Wilson's disease) 이 있다. 혈색소 침착증에서 환자는 유전적으로 음식으로부터 과량의 철을 흡수하는 경향을 보인다. 시간이 지나서, 다른 장기들에의 철 축적은 경변증, 관절염, 심근 손상으로 인한 심장 부전 및 고환 기능부전으로 인한 성관계 장애을 초래한다. 치료로는 방혈을 통하여 철을 제거하는 방법으로 장기 손상을 방지하는 것을 포함한다. 흥미롭게도, 월경이 폐경 이후까지 장기 손상으로부터 여성을 보호해준다. 윌슨병에서는, 유전적으로 구리를 관리하는 단백질이 비정상적이다. 시간이 지나서, 구리가 간, 눈 및 뇌에 축적된다. 이러한 상태가 일찍 치료되지 못하면, 간경변, 떨림, 정신 장애 및 다른 신경계 이상을 일으킨다. 치료법에는 뇨 중으로 구리 배설을 증가시키는 경구용 약물이 있다.

원발 담관 경변증(Primary biliary cirrhosis)은 여성에게 많이 발견되는 면역 체계 이상에 의한 간 질환이다. 정상적으로, 간에 의해 생산되는 담즙은 지방을 소화시키기 위하여 담관에서 장으로 전달된다. 원발 담관 간경변에서는, 간 안에 있는 작은 담관에 염증이 생기고 제거되어진다. 담즙의 정체는 피부 소양증 및 피부의 연속적인 황달을 일으킨다. 담즙이 부족하면 칼슘 및 비타민 D 의 흡수가 감소되어, 뼈가 결국 가늘게 되는 것을 초래한다. 시간이 지나면, 간경변은 간이식을 고려할 정도로 진행된다.

원발성 경화성담관염(Primary sclerosing cholangitis)은 궤양성 결장염과 관련되어 드물게 관찰되는 증상이다. 원발성 경화담관염에서는, 간 밖의 큰 담관이 감염되고 파괴된다. 담즙의 폐색은 잦은 감염과 황달을 초래하여 결국 간경변 및 간 이식을 필요로 하게 된다. 몇 몇의 환자들에서는, 담관의 손상 (주로 수술에 의함)이 간의 경화증과 파괴를 초래할 수도 있다.

자가 면역 간염 (autoimmune hepatitis)은 여성에서 더 흔하게 관찰된다. 알려지지 않은 원인들로 인하여, 신체는 그 자신의 간에 대항하여 면역 시스템을 발현한다. 치료법으로는 면역 시스템을 억제하기 위하여 코티코스테로이드 (corticosteroid) 와 같은 약제를 사용한다. 
어떤 신생아들은 담관이 없이 태어날 수도 있어 (담관 폐쇄증), 이것이 간경변을 초래한다. 특정 활력 효소가 없이 태어난 다른 신생아들은 당의 축적을 초래하고 또한 간경변의 원인이 되기도 한다. 드문 경우이지만, 어떤 특정한 효소의 부재, 즉 알파 1 항 트립신 결핍증 (alpha 1 antitrypsin deficiency)과 같은 경우에는 간 손상과 더불어 폐 손상과 같은 것을 초래할 수도 있다.

간경변의 덜 흔한 원인으로는 특정 약물에 대한 비정상적인 반응, 독소에의 장기적인 노출 및 만성 심부전 (심장 간 경화증)과 같은 것이 있다. 남아프리카 같은 특정한 지역에서는 기생충 (주혈 흡충증)에 의한 간의 염증이 간경변을 초래하여, 모든 간 질환의 가장 흔한 원인이 되기도 한다.

간경변의 증상은 무엇인가?

대부분의 간경변 환자들은 몇 가지 증상을 가진다. 간경변은 피부색을 노랗게 만들기도 한다 (황달). 피로감, 쇠약 및 식욕 부진과 같은 특이하지 않은 증상이 나타날 수 있다. 가려움은 담즙이 혈액이나 피부로 나오게 된 것에 기인한다. 쉽게 멍드는것은 병적인 간에 의하여 응고 단백질의 생산이 줄어든 것에서 기인할 수 있다.
간을 통과하는 혈액의 흐름이 막힌 결과, 체액이 복강 내에 찰 수 있고 (복수), 다리에 찰 수도 있다 (부종). 이는 경변성 간에 의하여 단백질 생산량이 줄어든 것에 기인한 합병증이다. 체액이 감염될 수 있어 (자발 세균 복막염) 생명을 위협할 수도 있게 된다. 체액에 의하여 상복부 불쾌감 및 체중 증가 등의 증상이 더 자주 일어난다.
간경변에서는 간내 혈류 속도가 느려지기 때문에, 장에서부터 심장으로 되돌아가는 혈액은 대체 통로를 찾게 되어 있다. 이는 종종 식도와 위에서 정맥혈의 정체를 초래한다. 이러한 얇은 벽으로 된 정맥은 높은 압력에서 파열될 수 있어 내출혈의 원인이 될 수 있다. 이는 혈액의 구토, 흑변 배출 및 쇼크까지도 일으킬 수 있다.

간경변 환자는 또한 암모니아와 같은 독소를 잘 여과하지 못하여 혈액 내에 쌓이게 할 수 있다. 이는 착란이나 인격 변화 (뇌병증) 을 초래하기도 한다. 건망증, 집중력 저하, 착란 및 좋지 않은 수면 습관 등이 연속적으로 일어날 수 있다. 이런 상태가 악화되면, 의식 상실 (혼수) 및 호흡 손상으로 진행될 수 있다. 환자들은 또한 보통 간에서 잘 여과되던 약제들에 대하여 매우 민감하게 된다. 이는 진정제 및 수면제에 대하여 특히 더하다.

신장애가 종종 간 장애에 동반되곤 한다. 간경변이 악화됨에 따라 소변 생산량이 두드러지게 줄어든다. 간경변 말기에는, 완전히 신기능이 정지하여 보통 사망에까지 이른다(간-신 증후군, hepato-renal syndrome).

간경변은 어떻게 진단되는가?

간경변은 신체 검진과 임상검사로 진단된다. 간은 커져 있을 것이고, 모세 혈관 확장증이 피부, 특히 가슴 부위에서 관찰될 것이다. 피부와 눈에 황달이 보일 수 있다. 혈액 검사를 하면 종종 혈액 단백질이 감소하고, 빌리루빈치가 상승하고 간 효소들의 수치가 비정상적이며 응고 인자들이 줄어있는 것을 발견 할 수 있다. 특별한 바이러스 테스트로 간경변의 원인이 되는 바이러스 감염을 알아낼 수 있다. 혈액 내에 철분 수치가 올라가는 것은 혈색소 침착증의 가능성을 보여주는 것이다. 혈액 내의 셀룰로플라스민 수치의 감소를 통해 구리의 관리가 잘 안되고 있어 윌슨병일 가능성을 높여준다. 비정상적인 항체 (항 핵 항체, 항 평활근 항체)가 혈액 내에 존재하는 것으로부터, 자가 면역 감염에 걸렸을 가능성을 제시해 준다. 어떤 특정한 상황에서는 엑스레이 검사가 간을 보는 데에 사용될 수 있다. 진단의 확진은 현미경으로 검사할 수 있게 간 조직을 획득하는 것, 즉 생검으로 할 수 있다. 이 검사에서는 간 조직을 얻기 위해 피부를 뚫고 간에 직접 바늘을 삽입하는 방법을 사용한다.

간경변 잠깐 보기

• 간경변은 간의 비가역적인 흉터를 형성시키는 것과 관련된 질환이다.
• 여러 가지의 다른 많은 원인이 있지만, 알코올, B형 및 C형 간염 바이러스 등이 간경변증의 가장 일반적인 원인이다.
• 간경변은 황달, 가려움증 및 피로감을 일으킬 수 있다.
• 간경변의 진단은 신체 검진과 혈액 검사를 통해 할 수 있으며, 몇몇의 환자들에 있어서는 간 생검을 통하여 확진될 수 있다.
• 간경변의 합병증으로는 정신 착란, 혼수, 체액 저류 (복수), 내출혈 및 신장애 등이 있다.
• 간경변의 치료법은 합병증과 같이 간을 더 손상시키는 것을 제한하는 방향으로 한다.
• 진행된 간경변 환자들에 있어서는 간이식이 중요한 선택 사항이 되고 있다.